突然就尿褲子,大便跟羊糞一樣……一年級女孩的「怪病」有解嗎?

正常人的膀胱是圓形的,她的膀胱卻像「聖誕樹」,雖然已經7歲,還經常會尿褲子,大便跟羊糞一樣……她得的是由脊髓栓系綜合徵引起的 神經源性膀胱,這種「怪病」讓她離正常生活、好好上學越來越遠。

用腸子擴大代替部分膀胱可行嗎?這種手術能否能幫上她?

近日, 浙大兒院泌尿外科成功為這位患兒實施了 乙狀結腸膀胱擴大術,在緩解她多年的排尿異常、便秘問題的同時,及時保護了她的腎臟功能,也給她的生活帶來新的希望!

和出生地彩雲之南一樣,今年剛上小學的欣欣有著一雙美麗的大眼睛,長的也很漂亮,但她的性格卻很內向,不愛和小朋友玩耍,也不愛和人交流,因為有件事困擾了她好多年。

從記事以來,她就覺得自己和別的小朋友不一樣。一天要上好幾次廁所,有時候玩遊戲正玩的開心時,會突然控制不住的尿褲子,經常有尿頻尿急的情況。媽媽說,欣欣剛出生時發現右側臀部有一個核桃大小的包塊,每天小便的次數也越來越多,但每次尿量都不多,在當地醫院治療了一段時間後,尿頻的情況反反復複,始終不見好轉,甚至影響了她上幼稚園。

後來爸爸媽媽來到浙江工作,4歲的欣欣也一起跟了過來。打聽到浙大兒院是全國最好的兒童醫院之一,媽媽便帶她來到了浙大兒院。經過胸腰髓MRI檢查提示脊髓栓系伴脂肪脊髓脊膜膨出,胸腰髓脊髓中央管擴大。欣欣被確診為 先天性脊髓栓系綜合征,她右側臀部核桃大小的包塊正是因此引起。之後由 浙大兒院毛建華副院長領銜的 腎臟泌尿中心團隊,聯合 神經外科、泌尿外科、腎臟內科、放射影像學科等專家組織了多學科會診(MDT),決定先在神經外科做脊髓脊膜膨出手術,之後在泌尿外科定期隨訪,如果病情無好轉或繼續加重,需要泌尿外科手術治療。

可惜的是這兩年,即使一天在家自行導尿好幾次的情況下,欣欣排尿異常還是在加重,出現了嚴重的便秘,解出的糞便和羊糞一樣一粒一粒的,又幹又硬,每天需要吃瀉藥或者灌腸才能解出。再次經過全面評估診斷,欣欣被確診為 因脊髓栓系綜合徵引起的神經源性膀胱,從而導致排尿排便功能障礙。

浙大兒院泌尿外科主任唐達星介紹,神經源性膀胱是控制排尿排便的神經功能異常所引起,通常由神經先天性病變、外傷或手術等對神經損害所引起。兒童時期以脊髓發育不良最為多見。通俗點說,排尿功能是由大腦控制,大腦和膀胱之間由很多神經聯繫在一起,如果大腦和這一路上的神經出現故障,那麼排尿也會出現故障。

造影檢查發現,欣欣的膀胱外形像一顆「聖誕樹」樣。尿動力學檢查發現膀胱順應性低、膀胱壓力很高,已經出現尿液從膀胱經左側輸尿管逆流至腎臟,腎功能出現損害跡象,若不及時處理,兩個腎的功能逐步喪失,最後出現腎衰竭。

結合欣欣的病情,泌尿外科、腎臟內科、神經外科等多個科室專家再次組織了多學科聯合會診,經過慎重討論,認為為她實施乙狀結腸膀胱擴大術來改善排尿困難和便秘的問題較為合適。手術在 唐達星主任指導下,由 徐哲明副主任醫師主刀完成。

「我們取了一段15cm的乙狀結腸,把它跟原先的膀胱吻合在一起,給膀胱擴大減壓的同時也緩解了患兒的便秘情況。」徐哲明副主任醫師說。

術後,欣欣在醫生和護士的悉心護理下,沒有出現其他併發症。便秘的情況得到了明顯改善,漏尿現象也明顯減少。手術後浙大兒院仍然持續關注欣欣的後續情況,指導進行正規的清潔間歇性導尿,盡可能保住她的腎臟功能,逐步回歸校園生活。

「欣欣在疾病初期我們就進行了多學科會診並制訂了隨訪治療方案,之後,我對她進行了密切隨訪,把自己的聯繫方式都留給了孩子家長,當發現腎功能出現損害跡象時,及時進行手術,最大限度保護她的腎臟功能。」 徐哲明副主任醫師說。

「近兩個月內我們已經做了三例該手術了。」徐哲明副主任醫師補充說到,「同樣是因為脊髓栓系綜合徵引發的神經源性膀胱,和欣欣不同的是,另一個孩子在省外一家醫院做完脊髓脊膜膨出手術後,不知什麼原因,一直沒有隨訪和及時評估病情發展情況,8年後來我門診就診時, 雙腎功能已經受到不可逆的嚴重損害,這樣即使做了手術,孩子也很可能尚未成年就要進行腎透析,或危及生命。

神經源性膀胱不僅直接對患病孩子的生活造成極大干擾,其併發症可威脅生命安全,同時給家庭帶來很大負擔。因此,早期能否得到規范、系統治療對生活質量和疾病控制程度來說都至關重要。唐達星主任表示,對神經源性膀胱進行早期診斷並對後續併發症風險進行早期評估與預防同樣具有非常重要的意義, 它的診治不僅關乎泌尿外科,還需要得到神經外科、腎臟內科、超聲科等多學科聯合診治及跟蹤隨訪。通過各科綜合治療,能更好的提高患者生活質量,促進功能恢復,避免後期併發症的產生。

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